Дефицит очень длинноцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы
Редкое генетическое нарушение обмена жиров, при котором организм не может использовать длинноцепочечные жирные кислоты для получения энергии.
Это справка о веществе, а не назначение. Она не заменяет консультацию врача: решение о приеме и о кормлении принимайте вместе с ним — покажите ему эту карточку.
Дорогая мама, это редкое наследственное состояние, связанное с тем, что организм вашего малыша (или ваш собственный) не может полноценно расщеплять определенные виды жиров для получения энергии, особенно во время голодания или болезни. Это может привести к резкому падению сахара в крови (гипогликемии) и слабости мышц. Если этот диагноз касается вашего ребенка, важно знать: грудное молоко содержит полезные жиры, но при VLCAD может потребоваться дополнительное питание с использованием специальных среднецепочечных триглицеридов (MCT), которые усваиваются легче. Если же этот диагноз у вас, помните, что период после родов требует повышенного внимания к вашему питанию и отдыху, так как организм тратит больше энергии. Обязательно обсудите с вашим врачом-генетиком и диетологом план питания, чтобы вы и ваш малыш чувствовали себя в безопасности и были здоровы.
Применяется при:
Источники (12)
Научные работы, на которых основан вердикт по этому веществу. Каждая ссылка ведёт в PubMed — базу Национальной медицинской библиотеки США.
- Successful management of pregnancy with very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency. — J Obstet Gynaecol Res, 2015
- Variability in the clinical management of fatty acid oxidation disorders: results of a survey of Canadian metabolic physicians. — J Inherit Metab Dis, 2012
- MCT oil-based diet reverses hypertrophic cardiomyopathy in a patient with very long chain acyl-coA dehydrogenase deficiency. — Indian J Hum Genet, 2011
- Clinical and biochemical improvement of very long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency in pregnancy. — J Perinatol, 2010
- A Delphi clinical practice protocol for the management of very long chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency. — Mol Genet Metab, 2009
- Treatment recommendations in long-chain fatty acid oxidation defects: consensus from a workshop. — J Inherit Metab Dis, 2009
- MS/MS-based newborn and family screening detects asymptomatic patients with very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency. — J Pediatr, 2003
- Cardiomyopathy and pericardial effusion in infancy point to a fatty acid b-oxidation defect after exclusion of an underlying infection. — Pediatr Cardiol, 2003
- Very long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency in an infant presenting with massive hepatomegaly. — J Inherit Metab Dis, 2002
- Reversal of severe hypertrophic cardiomyopathy and excellent neuropsychologic outcome in very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency. — J Pediatr, 1998
- Very long chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency: successful treatment of acute cardiomyopathy. — Biochem Mol Med, 1996
- Very Long-Chain Acyl-Coenzyme A Dehydrogenase Deficiency. — 1993
Источник данных карточки — база e-lactancia.org испанской ассоциации APILAM, опубликованная под лицензией Creative Commons BY-NC-SA 4.0. Перевод на русский язык и оформление — elactancia.ru.
Позаботьтесь о своем здоровье 🌸
Терпеть боль или высокую температуру вредно для организма. Здоровая и спокойная мама — главный залог благополучия ребенка. Ниже приведены три практических правила, как минимизировать риски при приеме препаратов:
Правило золотого часа
Принимайте таблетку сразу после кормления. Пик концентрации у большинства препаратов приходится на первые 1–2 часа (в карточке это строка Tmax), и лучше, чтобы он пришелся на промежуток между кормлениями, а не на само прикладывание.
Достаточно пить
Пейте столько, сколько просит организм: при температуре и болезни жидкости уходит больше, а от этого зависит и самочувствие, и объем молока. На скорость выведения лекарства питье заметно не влияет — этим занимаются печень и почки.
Наблюдение за ребенком
При приеме любых лекарств наблюдайте за реакцией ребенка. Если заметили необычную вялость, сыпь или расстройство пищеварения, временно отложите препарат.